RABDOMIOSARKOMA

Oleh : dr. Wiedya Kristianti Angeline
Share

Rabdomiosarkoma termasuk salah satu jenis sarkoma (kanker jaringan lunak) yang berasal dari sel pembentuk otot lurik/rangka (lihat bahasan selanjutnya untuk memahami apa itu otot lurik). Kanker ini tergolong langka, umumnya dialami kalangan anak-anak dan remaja (usia ≤ 15 tahun), walaupun terkadang dapat pula dijumpai pada orang dewasa. Rabdomiosarkoma mewakili 3–5% dari semua jenis kanker pada masa kanak-kanak.

Kanker ini mampu bertumbuh cepat, di bagian mana pun di dalam tubuh. Lokasi pertumbuhan rabdomiosarkoma tersering adalah kepala dan leher (sekitar 40%), seperti di dekat mata, pipi, bibir, dalam rongga sinus, tenggorokan, atau tulang belakang leher. Lokasi tersering kedua adalah sistem kemih dan reproduksi, baik laki-laki maupun perempuan (sekitar 25%), di antaranya kandung kemih, prostat, rahim, serviks (mulut rahim), dan vagina. Sisa daerah yang sering mengalami rabdomiosarkoma adalah lengan, kaki, badan (dada dan perut), dan daerah lainnya (sekitar 20% dari seluruh kasus). Bila sudah bertumbuh di bagian tubuh tertentu, sel kanker rabdomiosarkoma dapat menyebar (metastasis) ke bagian tubuh lainnya.

Otot

Otot termasuk struktur jaringan lunak tubuh. Semua jaringan lunak di tubuh, termasuk otot, mempunyai fungi dasar yang sama: menghubungkan, menyokong, dan mengelilingi struktur atau organ tubuh lainnya. Berdasarkan bentuk dan fungsinya, ada tiga jenis otot di dalam tubuh, yaitu otot polos dan otot lurik (rangka). Otot polos mampu bergerak secara mandiri tanpa perintah secara sadar dari otak. Lokasinya ada di organ-organ dalam (kecuali jantung), misalnya usus halus yang melakukan gerakan meremas-remas dan pembuluh darah yang bisa membesar dan mengecil. Semuanya bergerak tanpa perlu “diminta” oleh otak. Sementara itu, otot lurik adalah otot yang melekat pada tulang-tulang. Otot-otot ini dapat diperintah oleh kesadaran untuk bergerak, misalnya otot biseps di lengan atas yang mengencang ketika kita mengangkat barang. Jenis otot yang terakhir merupakan otot yang khusus, yaitu otot jantung. Khasnya otot ini adalah bentuknya yang menyerupai otot lurik, tetapi kerjanya mandiri seperti otot polos.

Epidemiologi

Sekitar 250 orang (6 kasus per 1.000.000 penduduk) didiagnosis rabdomiosarkoma setiap tahunnya di Amerika Serikat. Angka ini relatif lebih sedikit di Inggris, yaitu 60 kasus baru per tahun. Hampir dua pertiga kasus rabdomiosarkoma didiagnosis pada anak berusia di bawah 10 tahun (rata-rata usia 5–6 tahun). Rabdomiosarkoma memegang peringkat ketiga sebagai tumor paling tersering pada masa kanak-kanak, tepat setelah tumor Wilms (salah satu tipe kanker ginjal) dan neuroblastoma (salah satu kanker saraf). Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang berkulit putih daripada orang berkulit hitam. Jumlahnya lebih banyak pada anak laki-laki (sekitar 1,5 kali) daripada anak perempuan. Pada anak laki-laki, puncak kejadian terbanyak ialah saat usia 3-4 tahun, sedangkan pada anak perempuan puncaknya lebih awal, yaitu saat usia 1–2 tahun. Sebagian besar kanker ini belum menyebar saat didiagnosis, hanya 15–25% yang ketika ditemukan terlanjur menyebar ke organ yang jauh.

Etiologi dan Faktor Risiko

Seperti kebanyakan kanker, penyebab rabdomiosarkoma tidak diketahui secara pasti. Meskipun sebagian besar kasus rabdomiosarkoma terjadi tanpa adanya riwayat kanker di keluarga, 10–33% anak-anak yang mengalami rabdomiosarkoma diperkirakan sebenarnya didasari oleh faktor risiko genetik. Faktor risiko genetik ini biasanya berupa mutasi genetik spesifik yang lagi-lagi penyebabnya juga belum diketahui dengan pasti. Mutasi genetik tersebut dikaitkan dengan sejumlah "sindrom kanker" langka yang menurun pada keluarga, seperti sindrom Li-Fraumeni (LFS), sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom Costello, neurofibromatosis tipe 1, sindrom Noonan, sindrom Rubinstein-Taybi, dan sindrom Gorlin.

Tidak ada kondisi lingkungan dan gaya hidup pasti yang diketahui meningkatkan kemungkinan seseorang mengalami rabdomiosarkoma. Tidak terbukti ada hubungan antara rabdomiosarkoma dengan paparan zat beracun, pencemaran lingkungan, radiasi (misalnya, paparan sinar X selama kehamilan), aktivitas fisik, diet, atau trauma (luka). Bahkan, paparan asap rokok pun belum ditemukan berhubungan dengan rabdomiosarkoma.

Bayi yang berat badan lahirnya lebih besar daripada yang diperkirakan sebelumnya diduga mempunyai risiko lebih tinggi untuk mengalami rabdomiosarkoma di kemudian hari. Penggunaan obat-obatan terlarang, seperti mariyuana (ganja) dan kokain, dan penggunaan obat sitostatik (umumnya digunakan untuk kemoterapi) diperkirakan pula sebagai faktor risiko dari rabdomiosarkoma. Namun, hasil penelitian yang ada hanya menemukan kaitan yang maknanya kecil. Dengan demikian, masih diperlukan penelitian lebih lanjut untuk melihat apakah benar-benar ada hubungan antara faktor-faktor tersebut dan rabdomiosarkoma.

Jenis

Secara umum, rabdomiosarkoma ada dua jenis:

  • Rabdomiosarkoma embrional

Merupakan jenis yang paling sering (50–70%) dan biasanya terjadi pada anak berusia di bawah 6 tahun. Rabdomiosarkoma embrional sering muncul di daerah kepala dan leher, terutama di jaringan sekitar mata/rongga bola mata (rabdomiosarkoma orbital). Area lainnya yang juga bisa terkena rabdomiosarkoma jenis ini adalah sistem kemih dan reproduksi (misalnya, rahim, vagina, kandung kemih, testis, atau kelenjar prostat). Jenis ini tergolong agresif, tetapi biasanya membaik dengan terapi.

 

  • Rabdomiosarkoma alveolar

Jenis ini biasanya mengenai anak yang sudah lebih tua atau telah remaja. Rabdomiosarkoma alveolar lebih jarang ditemukan daripada yang jenis embrional, sekaligus juga lebih agresif. Tipe ini lebih sering muncul pada otot-otot besar, seperti pada lengan dan kaki, dada, atau perut. Penyakit ini sulit ditangani karena membutuhkan perawatan intensif akibat pertumbuhannya yang cepat.

 

Selain dua jenis tersebut, sebenarnya masih ada satu lagi, yaitu rabdomiosarkoma anaplastik (dahulu disebut rabdomiosarkoma pleomorfik). Akan tetapi, jenis ini paling jarang dan lebih sering dijumpai pada orang dewasa.

Gejala

Gejala rabdomiosarkoma tidak khas, sangat bervariasi sesuai ukuran dan letaknya di tubuh. Bila lokasinya dekat dengan permukaan tubuh, rabdomiosarkoma bisa terdeteksi dini melalui perabaan saja. Akan tetapi jika lokasinya terlalu dalam, rabdomiosarkoma dapat terus membesar tanpa menimbulkan gejala. Gejala baru akan timbul jika rabdomiosarkoma akhirnya menekan saraf atau struktur lainnya di tubuh. Contoh gejala yang muncul adalah mati rasa atau nyeri.

Berikut ini gejala rabdomiosarkoma berdasarkan lokasi pertumbuhannya.

Gejala rabdomiosarkoma yang tumbuh di sekitar mata:

  • Mata semakin menonjol keluar
  • Kelopak mata atas tidak bisa membuka sempurna, seperti mengantuk (ptosis)
  • Mata juling
  • Pembengkakan mata
  • Kemerahan, nyeri, atau infeksi di sekitar mata

 

https://img.medscapestatic.com/fullsize/migrated/491/385/cc491385.fig3.jpg

Gambar 1. Rabdomiosarkoma di daerah mata

(Source: https://img.medscapestatic.com/fullsize/migrated/491/385/cc491385.fig3.jpg)

Gejala rabdomiosarkoma yang tumbuh di kepala dan leher:

  • Wajah sisi kanan dan kiri menjadi tidak simetris
  • Penglihatan kabur
  • Pembengkakan wajah
  • Sumbatan saluran napas dan sulit bernapas
  • Keluar cairan atau perdarahan dari hidung, tenggorokan, atau telinga
  • Nyeri wajah, kepala, atau telinga
  • Kelumpuhan saraf wajah
  • Gangguan pendengaran

Gejala rabdomiosarkoma yang tumbuh di bagian tungkai:

  • Adanya benjolan atau pembengkakan di tungkai, kadang disertai nyeri.
  • Rabdomiosarkoma yang muncul di lengan atau kaki biasanya termasuk jenis yang paling agresif. Kanker ini dapat tumbuh membesar dengan cepat dari ukuran gigitan nyamuk atau kelereng kecil hingga menjadi sebesar bola bisbol. Perubahan ukuran tersebut terjadi hanya dalam beberapa minggu. Selain itu, kanker ini mudah menyebar ke organ tubuh lain. Bahayanya, penyebaran cenderung tidak disadari karena tidak menyebabkan gejala.

Gejala rabdomiosarkoma yang tumbuh di daerah perut atau panggul:

  • Perut semakin membesar
  • Benjolan perut
  • Nyeri perut
  • Mual-muntah karena penekanan pada perut
  • Sembelit
  • Sumbatan saluran empedu sehingga mata dan kulit menjadi kuning
  • Perdarahan dari rektum atau anus

Gejala rabdomiosarkoma yang tumbuh di organ sistem kemih atau alat reproduksi:

  • Darah di urine
  • Nyeri saat buang air kecil
  • Sulit buang air besar
  • Muncul benjolan di vagina dan rahim (pada perempuan) atau di sekitar testis, prostat, dan skrotum/kantong zakar (pada laki-laki)
  • Jumlah darah menstruasi yang berlebihan (menorrhagia) atau siklus haid menjadi tidak teratur (metrorrhagia)

Apabila telah menyebar, rabdomiosarkoma dapat menyebabkan gejala:

  • Nyeri tulang (bila menyebar ke tulang)
  • Sulit bernapas (bila menyebar ke paru-paru)
  • Pembesaran kelenjar getah bening (bila menyebar ke kelenjar getah bening)
  • Demam
  • Kelelahan dan mudah memar
  • Nafsu makan berkurang
  • Berat badan turun

Penyebaran rabdomiosarkoma sebenarnya jarang terjadi. Akan tetapi bila terjadi, penyebaran umumnya ditemukan di paru-paru, sumsum tulang, tulang, kelenjar getah bening, payudara, dan otak.

 

Diagnosis

  • Riwayat medis dan pemeriksaan fisik

Dokter akan menanyakan riwayat medis lengkap untuk mengetahui lebih lanjut tentang gejala-gejala yang mungkin mengarah ke dugaan rabdomiosarkoma. Dokter juga akan menanyakan sudah berapa lama gejala tersebut telah dirasakan. Selain itu, dokter akan memeriksa secara menyeluruh dan mencari kemungkinan tanda-tanda rabdomiosarkoma atau masalah kesehatan lainnya, seperti mencari adanya benjolan abnormal.

Jika dokter menduga seseorang menderita rabdomiosarkoma, ada berbagai pemeriksaan yang bisa diminta oleh dokter untuk dijalani pasien. Walau banyak pilihan pemeriksaannya, tidak semuanya harus dijalani.

  • Sinar Rontgen (Sinar X)

Rontgen kadang diperlukan untuk kasus rabdomiosarkoma, walau penggunaannya terutama ditujukan hanya untuk melihat tulang karena rontgen tidak mampu memperlihatkan organ dalam secara mendetail. Rontgen dada bisa dilaksanakan untuk melihat penyebaran ke paru-paru, tetapi tidak diperlukan bila akan dilakukan computed tomography (CT) scan.

  • CT Scan

CT scan digunakan untuk melihat tumor dengan lebih detail, termasuk ukuran dan perluasannya ke struktur sekitar. CT scan berguna pula untuk melihat kemungkinan penyebaran ke organ lain.

https://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/69/24869.jpg

Gambar 2. Gambaran CT scan rabdomiosarkoma rongga bola mata

(Source: https://img.medscapestatic.com/pi/meds/ckb/69/24869.jpg)

  • Magnetic Resonance Imaging (MRI)

Mirip CT scan, MRI juga menampilkan gambar jaringan lunak tubuh secara detail. MRI bisa digunakan untuk melihat tumor di bagian tubuh tertentu, seperti kepala, leher, lengan kaki, atau panggul. Bedanya dengan CT scan, MRI mampu menentukan derajat perluasan tumor karena otot, lemak dan jaringan ikat sekitar tumor bisa tampak dengan detail lebih baik dari CT scan. MRI dapat melihat penyebaran ke sumsum tulang belakang atau otak.

  • Bone Scan

Sesuai namanya, bone scan dapat menunjukkan kemungkinan penyebaran kanker ke tulang. Pemeriksaan ini sering dilakukan pada kasus rabdomiosarkoma. Hebatnya bone scan adalah kemampuannya untuk menampilkan gambaran seluruh kerangka di tubuh sekaligus.

  • Positron Emission Tomography (PET) Scan

Gambar PET scan tidak lebih detail dari CT scan ataupun MRI, namun mampu menampilkan proses metabolisme yang sedang berlangsung di organ tertentu. Pemeriksaan ini bukanlah pemeriksaan rutin pada kasus rabdomiosarkoma, namun bisa dilakukan berulang selama pengobatan untuk memonitor respons kanker terhadap pengobatan.

  • Ultrasonografi (USG)

USG menggunakan pantulan gelombang suara frekuensi tinggi untuk melihat organ atau tumor di dalam tubuh. USG dapat digunakan untuk melihat apakah tumor pada perut atau panggul (seperti prostat atau kandung kemih) semakin bertumbuh atau malah mengecil seiring waktu. Pemeriksaan ini paling mudah dan aman karena tidak menggunakan radiasi.

  • Biopsi

Rontgen, CT scan, MRI, PET scan, bone scan, dan USG tergolong sebagai pemeriksaan “pencitraan” (imaging). Walaupun berdasarkan tes pencitraan dugaan ke arah rabdomiosarkoma bisa sangat kuat, tetapi tidak bisa lepas dari sekadar dugaan saja tanpa biopsi. Hanya biopsi (mengambil sebagian kecil tumor untuk dilihat di bawah mikroskop) satu-satunya cara untuk memastikan bahwa benjolan tersebut benar rabdomiosarkoma (bukan tumor lain). Rabdomiosarkoma harus dibedakan dari tumor lainnya karena pilihan terapinya beda.

Biopsi dapat dilakukan dengan beberapa cara, tergantung lokasi tumor, usia pasien, dan keahlian serta pengalaman dokter yang melakukan biopsi. Jaringan yang sudah diambil kemudian diperiksakan di laboratorium.

  • Biopsi Bedah

Merupakan biopsi yang paling umum digunakan. Caranya adalah mengambil sejumlah kecil jaringan tumor selama pembedahan. Dalam beberapa kasus, kelenjar getah bening sekitar tumor juga diambil untuk melihat kemungkinan penyebaran ke kelenjar getah bening.

  • Biopsi Jarum

Bila biopsi bedah tidak dapat dilakukan, biopsi jarum adalah pilihan kedua yang bisa dilaksanakan. Biopsi ini tidak terlalu invasif dibandingkan biopsi beda karena menggunakan jarum halus. Biopsi jarum ada dua jenis, yaitu biopsi core needle dan biopsi aspirasi jarum halus.

 

  • Aspirasi dan Biopsi Sumsum tulang

Mirip dengan biopsi tumor, biopsi sumsum tulang juga bertujuan untuk mengambil spesimen sumsum tulang untuk diperiksa pada mikroskop. Pemeriksaan ini dilakukan hanya untuk mengetahui apakah telah terjadi penyebaran ke sumsum tulang.

  • Pungsi Lumbal (Spinal Tap)

Pemeriksaan ini tidak umum dilakukan, tetapi bisa saja dilakukan untuk mengetahui adanya tumor pada selaput otak (meningen). Selain itu, pemeriksaan ini juga berguna untuk mencari keberadaan sel kanker di cairan serebrospinal (CSF) yang terdapat pada otak dan sumsum tulang belakang.

  • Pemeriksaan laboratorium

Tidak ada pemeriksaan darah yang dapat digunakan untuk mendiagnosis rabdomiosarkoma. Pemeriksaan ini hanya berguna apabila diagnosis rabdomiosarkoma telah ditegakkan. Pemeriksaan darah lengkap yang abnormal (misalnya, kekurangan sel darah merah atau kelebihan sel darah putih) dapat mengarahkan kecurigaan bahwa telah terjadi penyebaran ke sumsum tulang belakang. Pemeriksaan penanda fungsi hati dan ginjal juga diperlukan untuk mengetahui kondisi dan kemungkinan telah terjadinya penyebaran ke kedua organ tersebut. Di samping itu, fungsi ginjal dan hati diperlukan untuk persiapan pengobatan, seperti kemoterapi. Pemeriksaan urinalisis (analisis urine) dapat mendeteksi kemungkinan terkenanya saluran kemih.

Semakin cepat diagnosis rabdomiosarkoma ditegakkan, maka semakin baik pula tingkat kesembuhannya.

Stadium

Langkah selanjutnya setelah diagnosis adalah penentuan stadium, yang berguna untuk kepentingan pemilihan pengobatan dan mengetahui prognosis (kemungkinan kesembuhan atau kematian). Sistem klasifikasi stadium rabdomiosarkoma ada macam-macam, tetapi sistem stadium TNM yang paling sering digunakan. Secara singkat, rabdomiosarkoma dibagi menjadi empat stadium:

  • Stadium 1

Tumor hanya meliputi daerah leher, rongga bola mata, kelopak mata, dan kepala, tetapi tidak mengenai sekitar lapisan otak, genital, dan saluran kemih (kecuali prostat dan kandung kemih), atau saluran empedu. Kanker belum menyebar ke daerah tubuh yang jauh (metastasis).

  • Stadium 2

Penyakit hanya muncul di daerah selain stadium 1, dengan kanker berukuran ≤5 cm dan belum memengaruhi kelenjar getah bening, serta belum menyebar ke daerah tubuh yang jauh.

  • Stadium 3

Penyakit hanya muncul di daerah selain stadium 1, dengan kanker berukuran >5 cm atau telah menyebar ke kelenjar getah bening sekitar tumor. Belum terjadi penyebaran ke daerah tubuh yang jauh.

  • Stadium 4

Telah terjadi penyebaran jauh dari sel kanker ke organ lain saat didiagnosis, seperti hati, paru-paru, tulang, atau sumsum tulang.

Rabdomiosarkoma juga dapat diklasifikasikan sebagai risiko rendah, menengah, atau tinggi. Untuk sebagian besar pasien, stadium I disebut berisiko rendah, stadium II dan III merupakan risiko menengah, dan stadium IV berisiko tinggi.

Rabdomiosarkoma rekuren

Rhabdomiosarkoma rekuren (kambuh) adalah kanker yang kembali muncul setelah tuntas diobati. Bila kembali di tempat yang sama dengan lokasi kanker yang pertama kali, kanker tersebut disebut sebagai kanker kambuh lokal. Bila kembali pada jaringan atau kelenjar getah bening di dekat tempat pertama kali dimulai, kanker tersebut disebut sebagai kambuh regional. Terakhir, bila kambuh pada organ lain yang jauh, kanker ini disebut sebagai kambuh jauh (metastasis jauh).

Penatalaksanaan

Pengobatan akan tergantung pada ukuran tumor, lokasi dan penyebarannya. Pilihan penatalaksanaan rabdomiosarkoma pada umumnya meliputi pembedahan, kemoterapi, radioterapi, atau kombinasi dari pilihan-pilihan tersebut.

  • Pembedahan
    Merupakan pengobatan utama rabdomiosarkoma sekalipun tumor telah menyebar, bila memungkinkan. Tumor sedapat mungkin dan sebanyak mungkin segera diambil. Pembedahan termasuk teknik terapi yang juga mencakup diagnosis karena biopsi bisa dilakukan bersamaan dengan pengangkatan tumor. Pasien rabdomiosarkoma tidak boleh hanya menjalani operasi saja tanpa dikombinasi dengan kemoterapi atau radioterapi. Dalam kasus-kasus tertentu, pasien baru bisa menjalani operasi setelah menuntaskan kemoterapi terlebih dahulu. Jika operasi sama sekali tidak memungkinkan untuk dilakukan (karena sebab-sebab tertentu), radioterapi atau kemoterapi (atau kombinasi keduanya) bisa menjadi alternatif.
  • Kemoterapi

Merupakan pilihan pengobatan yang bertujuan untuk mengecilkan tumor sebelum operasi dan mencegah pembentukan tumor baru. Semua pasien rabdomiosarkoma membutuhkan kemoterapi karena sejumlah kecil sel kanker rabdomiosarkoma hampir selalu telah mencapai bagian tubuh yang lain saat kanker ditemukan sehingga risiko kambuhnya besar jika tidak menjalani kemoterapi.

  • Radioterapi
    Radioterapi merupakan metode lain yang efektif untuk mengecilkan tumor dan dapat dikombinasikan dengan kemoterapi. Jika kanker masih tersisa setelah operasi atau jika kanker memiliki sifat yang kurang menguntungkan dan belum menyebar ke tempat yang jauh, terapi radiasi dapat diberikan. Terapi sinar proton, bentuk radioterapi yang lebih baru, dapat dipertimbangkan pada situasi tertentu untuk meminimalkan kerusakan pada jaringan normal di sekitarnya.

 

Deteksi Dini

Bila seseorang memiliki salah satu gejala (yang telah disebutkan di atas) yang tidak dapat dijelaskan, seperti adanya benjolan yang tidak hilang atau semakin bertambah besar, maka sebaiknya segera memeriksakan diri ke dokter.

 

Pencegahan

Belum ditemukan cara pasti untuk mencegah rabdomiosarkoma karena penyebabnya yang belum jelas.

Komplikasi

Ada sejumlah komplikasi yang dapat dialami setelah operasi, meliputi risiko infeksi, perdarahan, dan masalah yang berhubungan dengan efek pembiusan. Sementara itu, kemoterapi dapat menyebabkan efek samping, seperti rasa nyeri, rambut rontok, dan rasa lesu. Di sisi lain, radioterapi dapat menyebabkan perasaan letih dan timbulnya kemerahan atau gelapnya kulit di area yang sedang diobati. Efek samping lainnya akan tergantung pada area tubuh yang sedang dirawat. Pada anak, pengobatan dapat menyebabkan gangguan pertumbuhan dan perkembangan. Efek yang mungkin timbul belakangan adalah infertilitas (kemandulan); perubahan kerja jantung, paru, dan ginjal; dan sedikit peningkatan risiko mengalami kanker lain di kemudian hari.

Tindak Lanjut

Kunjungan ulang ke dokter merupakan bagian yang penting dalam pengobatan kanker. Setelah pengobatan selesai, ada baiknya seorang penderita rabdomiosarkoma tetap melakukan pemeriksaan berkala selama beberapa tahun untuk mengetahui respons terhadap pengobatan, adanya efek samping pengobatan, dan kemungkinan kambuhnya rabdomiosarkoma. Dengan demikian, tingkat kesembuhan dan ketahanan hidup jangka panjang dapat dipertahankan dan ditingkatkan.

Prognosis

Prognosis dari penyakit ini sangat bergantung pada usia pasien, lokasi, ukuran, sifat, jenis, penyebaran, dan respons rabdomiosarkoma terhadap terapi. Pada pasien dengan rabdomiosarkoma yang terlokalisasi, tingkat kelangsungan hidup lima tahun secara keseluruhan telah meningkat menjadi lebih dari 70–80% dengan pengobatan berupa gabungan dari operasi, radioterapi, dan kemoterapi yang intensif. Namun, pada pasien dengan rabdomiosarkoma yang terlanjur menyebar, tingkat kelangsungan hidup 5 tahunnya menjadi kurang dari 30%. Pada anak-anak, sebagian besar penderitanya dapat disembuhkan dan bertahan hidup dalam jangka waktu lama.